Das Vestibularis-Schwannom (frühere Bezeichnung: Akustikus-Neurinom) ist ein gutartiger Tumor aus Bindegewebe und Nervengewebe. Der Tumor geht aus Zellen hervor, die die Nervenhülle bilden; diese Zellen heißen Schwannsche Zellen. Hirnnerven sind Nerven, die direkt vom Gehirn abgehen. Der achte Hirnnerv besteht aus dem Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibularis, vermittelt das Gleichgewicht) und dem Hörnerv (Nervus cochlearis, vermittelt das Hören). Das Vestibularis-Schwannom geht aus Schwannschen Zellen des Gleichgewichtnervs hervor. Daher kommt der Name des Tumors. Der achte Hirnnerv verlässt zusammen mit dem siebten Hirnnerv (Gesichtsnerv, Nervus fazialis, vermittelt Gesichtsbewegungen) das Gehirn am Übergang zum Kleinhirn, dem so genannten Kleinhirnbrückenwinkel. Daher hört das Vestibularis-Schwannom zu den Kleinhirnbrückenwinkel-Tumoren. Das Vestibularis-Schwannom ist der häufigste Kleinhirnbrückenwinkel-Tumor. Der Nervenstrang zieht dann aus dem Kleinhirnbrückenwinkel in den inneren Gehörgang des Felsenbeins und von dort zum Innenohr mit Gehörorgan und Gleichgewichtsorgan. Diese Organe sitzen im Felsenbein.

Wie Vestibularis-Schwannome entstehen ist bis heute nicht geklärt. Selten tritt die Erkrankung beidseitig auf. Im Rahmen der Neurofibromatose Typ 2, einer seltenen Erbkrankheit, sind auch Vestibularis-Schwannome zu beobachten.

Zwei Beispiele A und B für Vestibularis-Schwannome in der Kernspintomographie. In der Kernspintomographie ist der Knochen selbst nicht zu erkennen. Wir blicken von oben in den Kopf hinein. Der rote Pfeil zeigt auf den Tumor im Kleinhirnbrücken-winkel. Im Beispiel B sieht man einen kleinen Anteil des Tumors in den inneren Gehörgang vorwachsen.
1 = Kleinhirn, 2 = Nase, 3 = äußeres Ohr

• Das erste Symptom ist meistens eine langsam zunehmende Hörminderung.
• Erstes Symptom kann auch ein plötzlicher Hörverlust sein.
• Ohrgeräusche können auftreten.
• Die Patienten berichten über Schwindel und Gleichgewichtsprobleme.
• Bei fortgeschrittenen Tumoren können eine Gesichtsnervenlähmung, Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen, oder Taub-heitsgefühl im Gesicht auftreten. Dies ist heute selten geworden. Bei einer Gesichtnervenlähmung durch das Tumorleiden kann auch eine Rekonstruktion des Gesichtsnervs erforderlich werden.

• Hörtest: Hiermit wird nachgeschaut, ob die Hörminderung auf einer Schädigung des Hörnervs beruhen könnte. Mit einem besonderen Hörtest, der Hirnstammaudiometrie (ERA, BERA) wird die Funktion des Hörnervs und die Weiterleitung der Hörreize in das Gehirn überprüft.
• Gleichgewichtsprüfung: Die Funktion der beiden Gleichgewichtsorgane wird geprüft. Typischerweise ist bei einem Vestibularis-Schwannom eine einseitige Untererregbarkeit oder ein Ausfall zu messen.
• Gesichtsnervprüfung: Falls eine Lähmung des Gesichts vorliegt, wird die Funktion des Gesichtsnervs genauer elektrophysiologisch untersucht.
• Neurologische Untersuchung: Falls weitere besondere Symptome auftreten, kann auch eine zusätzliche neurologische Untersuchung notwendig werden.
• Bildgebung: Das wichtigste Verfahren zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose die Kernspintomographie, die vom Radiologen vorgenommen wird. Hiermit kann man den Tumor und seine Lage und Größe feststellen. Andere Tumoren können abgegrenzt werden. Die Kernspintomographie ist der Computertomographie zur Beurteilung des Tumors vorzuziehen. Für eine Therapieplanung wird häufig auch zusätzlich eine Computertomographie benötigt.

Prinzipiell gibt es drei verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Für jeden Patienten muss im Einzelfall über die beste Möglichkeit entschieden werden:

• Zuwarten
• Operation
• Strahlentherapie

Zuwarten

Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, der meistens sehr langsam wächst, kann bei sehr kleinen Tumoren, beschwerdefreien und bei älteren Patienten häufig zunächst eine zuwarte Haltung eingenommen werden. In diesen Fällen wird zunächst halbjährlich das Wachstumsverhalten der Tumoren beobachtet.

Operation

Die Operation bietet die sicherste Methode zur Behandlung der Erkrankung, da mit der Operation der Tumor entfernt wird. Abhängig vom gewählten Operationszugang und der Größe des Tumors kann die Operation aufwendig sein.

Die am häufigsten angewandten Operationszugänge sind:

• Durch das Innenohr (translabyrinthärer Zugang)
• Über die mittlere Schädelgrube (transtemporaler Zugang)
• Über die hintere Schädelgrube (subokzipital-retrosigmoidaler Zugang)

Durch das Innenohr: Dies ist ein klassischer HNO-ärztlicher Zugang. Hier wird im Prinzip das Felsenbein wie bei einer Ohroperation hinter der Ohrmuschel eröffnet. Mit Entfernen des Innenohrs gelangt man in den inneren Gehörgang bis zum Kleinhirnbrückenwinkel. Dieses Verfahren ist zu erwägen, wenn der Patient bereits vor der Operation taub oder hochgradig schwerhörig ist.

Über die mittlere Schädelgrube: Auch dies ist ein HNO-ärztlicher Zugang. Hierbei wird ein Knochenfenster über dem Ohr angelegt. Das Gehirn wird in diesem Bereich ohne Eröffnung der Hirnhaut zur Seite gedrängt und das Felsenbein von oben dargestellt und von hier aus der innere Gehörgang freigelegt. Das Knochenfenster wird am Schluss der Operation wieder verschlossen. Dieser Operationsweg bietet sich an zur Entfernung umschriebener Tumoren im inneren Gehörgang mit geringer Ausdehnung außerhalb des Gehörgangs Richtung Kleinhirnbrückenwinkel.

Über die hintere Schädelgrube: Dies ist der neurochirurgische Zugang. Insbesondere bei großen Tumoren und Tumoren die nahe am Hirnstamm im Kleinhirnbrückenwinkel liegen und möglicherweise bereits das Gehirn und Kleinhirn verdrängen. Hierzu wird das Knochenfenster weiter hinten am Kopf angelegt und dann Kleinhirn zur Seite gedrängt um von hinten an den Kleinhirnbrückenwinkel und den inneren Gehörgang zu gelangen. Hierbei wird bei entsprechender Tumorausdehnung der innere Gehörgang von hinten aufgebohrt.
Unabhängig vom Zugang werden während der Operation die Funktion der Nerven durch ein so genanntes Elektromonitoring überwacht.

Strahlentherapie

Eine gezielte einmalige Bestrahlung kann Tumoren in ihrem Wachstum aufhalten, so dass der Tumor sich nicht weiter vergrößert. Informationen hierzu erfolgen durch den Strahlentherapeuten.